La fibrosi cistica (FC) è una malattia genetica rara causata da mutazioni nel gene CFTR, che portano ad anomalie o carenza della proteina CFTR. Tali difetti compromettono il flusso di sali e acqua tra l’interno e l’esterno delle cellule di diversi organi, causando un accumulo di muco denso e vischioso, soprattutto a livello polmonare, con conseguenti infezioni respiratorie croniche e danni polmonari progressivi. La fibrosi cistica è una patologia sistemica con molteplici complicanze (gastrointestinali, metaboliche, renali e psicologiche), di carattere cronico e progressivo, che può ridurre significativamente l’aspettativa di vita. Fino a pochi anni fa, i trattamenti per la fibrosi cistica si concentravano prevalentemente sulla gestione dei sintomi, cercando di rallentare il peggioramento della malattia. Oggi, grazie ai progressi della ricerca, sono disponibili nuove terapie che agiscono direttamente sul difetto di base, modulando l’attività del canale CFTR per migliorarne il funzionamento. Questi farmaci innovativi offrono un’opportunità terapeutica senza precedenti, migliorando sensibilmente la funzionalità polmonare e la qualità della vita anche per pazienti che rispondono poco alle terapie tradizionali.
Generalmente il primo incontro della famiglia con figlio affetto da FC avviene nelle prime settimane di vita poiché i bambini vengono diagnosticati attraverso lo screening neonatale. Questo primo evento, utile per una rapida presa in carico del malato, ha già purtroppo molte implicazioni negative sulla vita della famiglia e del paziente in quanto le famiglie si trovano a dover far fronte ad un importante distress psicologico e a dover iniziare un iter medico e fisioterapico di cure che durerà per tutto l'arco della vita del paziente.
Da qui scaturisce anche la grande difficoltà dei pazienti nell'aderire ai trattamenti proposti e alla difficoltà nell'integrare i percorsi di cura con la vita "di tutti i giorni".
In considerazione di tutto questo, aspetti come salute mentale, benessere psicologico e aderenza sono elementi che costantemente l'equipe FC deve tenere in considerazione sia nei piccoli pazienti diagnosticati per screening sia nei pazienti adulti e persino in coloro che hanno avuto accesso alla terapia con modulatori, farmaci che sono riusciti a modificare la storia della malattia ma per i quali emergono dati su potenziali effetti negativi sul benessere psicologico.
Infine non va sottovalutato il ruolo dell’operatore sanitario nella gestione della costruzione di un percorso efficace per il malato e come preservare, tutelare ed istruire l'operatore per ottimizzare la qualità delle cure mediche ed il supporto psico-sociale.
L’obiettivo del corso è quindi quello di ripercorrere le peculiarità della FC e fornire agli operatori sanitari degli strumenti per riconoscere e gestire le proprie emozioni e lo stress psicologico che ne deriva dall’incontro con il paziente e i suoi famigliari. L’obiettivo verrà raggiunto anche attraverso un workshop multidisciplinare supportato da una psicologa esperta in dinamiche di gruppo.
